De enfermedad rara a dolencia común, la extraña afección del corazón
Durante mucho tiempo fue considerada una enfermedad rara. Hasta ahora. Los médicos están empezando a ver en consulta que es más frecuente de lo que se pensaba. La amiloidosis cardiaca, también conocida como síndrome del corazón rígido, es una patología con síntomas inespecíficos, similares a los de otras cardiopatías, lo que dificulta su diagnóstico.
Se trata de una enfermedad provocada por depósitos de una proteína anormal (amiloide) en el tejido cardiaco. Esta anomalía se traduce en el engrosamiento del corazón, de manera que no puede realizar su función adecuada.
"El corazón pierde flexibilidad. Aunque tenga buena fuerza de contracción no se llena de forma adecuada y la cantidad de sangre que sale del corazón está disminuida", comentaba a ABC el doctor Pablo García Pavía, director de la Unidad de Insuficiencia Cardiaca y Cardiopatías Familiares del Hospital Puerta de Hierro.
La amiloidosis cardiaca puede presentarse de diferentes formas, pero la que actualmente se está diagnosticando es la provocada por transtiretina. Ésta, a su vez, puede ser de dos tipos: hereditaria o asociada a la edad. En el primer caso, los depósitos se producen en el corazón y en los nervios; mientras que en la senil, aparecen fundamentalmente en el corazón.
Además, el hecho de que sus síntomas (fatiga, retención de líquidos, piernas hinchadas, arritmias) sean similares a los de otras enfermedades cardiacas complicaba un diagnóstico preciso.
"Cuando un paciente se queja de los síntomas típicos, el cardiólogo hace electrocardiograma y ecografía y, si ve el corazón con paredes aumentadas, tiene que sospechar que se debe a esta entidad y hacer las pruebas confirmatorias", indicó el experto.
También el hecho de que haya más estudios sobre esta patología, y de que hayan aparecido nuevos tratamientos, favorece que el especialista indague en la posibilidad de que el paciente esté sufriendo esta enfermedad y se diagnostique más. "Aproximadamente un 10-15% de los casos de insuficiencia cardiaca tiene como origen la amiloidosis", señaló.
La enfermedad, cuyas causas aún se desconocen, no tiene cura. Los nuevos tratamientos impiden que se siga depositando la sustancia a nivel de corazón o nervios, pero no eliminan lo que ya está acumulado. Por eso, cuando el diagnóstico es tardío, el pronóstico es malo.
Se trata de una enfermedad provocada por depósitos de una proteína anormal (amiloide) en el tejido cardiaco. Esta anomalía se traduce en el engrosamiento del corazón, de manera que no puede realizar su función adecuada.
"El corazón pierde flexibilidad. Aunque tenga buena fuerza de contracción no se llena de forma adecuada y la cantidad de sangre que sale del corazón está disminuida", comentaba a ABC el doctor Pablo García Pavía, director de la Unidad de Insuficiencia Cardiaca y Cardiopatías Familiares del Hospital Puerta de Hierro.
La amiloidosis cardiaca puede presentarse de diferentes formas, pero la que actualmente se está diagnosticando es la provocada por transtiretina. Ésta, a su vez, puede ser de dos tipos: hereditaria o asociada a la edad. En el primer caso, los depósitos se producen en el corazón y en los nervios; mientras que en la senil, aparecen fundamentalmente en el corazón.
Además, el hecho de que sus síntomas (fatiga, retención de líquidos, piernas hinchadas, arritmias) sean similares a los de otras enfermedades cardiacas complicaba un diagnóstico preciso.
"Cuando un paciente se queja de los síntomas típicos, el cardiólogo hace electrocardiograma y ecografía y, si ve el corazón con paredes aumentadas, tiene que sospechar que se debe a esta entidad y hacer las pruebas confirmatorias", indicó el experto.
También el hecho de que haya más estudios sobre esta patología, y de que hayan aparecido nuevos tratamientos, favorece que el especialista indague en la posibilidad de que el paciente esté sufriendo esta enfermedad y se diagnostique más. "Aproximadamente un 10-15% de los casos de insuficiencia cardiaca tiene como origen la amiloidosis", señaló.
La enfermedad, cuyas causas aún se desconocen, no tiene cura. Los nuevos tratamientos impiden que se siga depositando la sustancia a nivel de corazón o nervios, pero no eliminan lo que ya está acumulado. Por eso, cuando el diagnóstico es tardío, el pronóstico es malo.
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